Olgular

Orofasial Dijital Sendromda Oral Hamartomların Eksizyonu

Sami Engin MUZ 1, Yüce İSLAMOĞLU 1, Murat DOĞAN 1 Muharrem GERÇEKER 2 Dr. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ankara, Türkiye1 Prof.Dr. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ankara, Türkiye2 ÖZET Orofasiyal dijital sendrom, ağız, dil, diş, çene, yüz, parmak gelişimindeki

Nevus Sebase Zemininde Gelişen Trikoblastoma Olgusu

Hülya HAKSEVER1 Mehmet HAKSEVER2

Uz.Dr. Tıbbi Patoloji Kliniği
S.B Prof. Dr. Türkan Akyol Göğüs Hastalıkları Hastanesi1

Uz.Dr. Kulak Burun Boğaz Kliniği
S.B. Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi Bursa, Türkiye2

ÖZET

Nevüs sebase; kutanöz anomalilerle seyreden sık izlenen kongenital bir hamartomdur. Üzerinde geç çocukluk ve erişkin dönemde sekonder benign ya da malign tümör gelişme riski taşır. Trikoblastom bu zeminde gelişen en sık benign tümör olmakla birlikte morfolojik ve histolojik olarak yine bu zeminde sık görülen Bazal hücreli karsinom ile karışması dolayısıyla ayırıcı tanıda önemlidir. Bu makalede 20 yaşındaki hastada nevus sebase üzerinde gelişen trikoblastom olgusunun Bazal hücreli karsinomadan ayrımı literatür eşliğinde sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Basal Cell Carcinoma, Nevüs Sebaseus, Trikoblastoma,

GİRİŞ

Nevus Sebase (NS) epidermis, yağ bezi, kıl follikülü ve ter bezini ilgilendiren değişikliklerin bir arada görüldüğü, hamartomatöz bir lezyon-dur. Doğumsal olarak ortaya çıkar. En sık saçlı deride yerleşen, 1-6 cm çapında, yuvarlak veya oval, sarı-pembe renkli, iyi sınırlı, kıl içermeyen soliter plak şeklindedir. Çocukluk çağında yassı şekilli lezyonlar pubertede verrüköz veya nodüler bir görünüm kazanır.1NS üzerinde geç çocukluk ve erişkin dönemde gelişen benign lezyonlar syringokistadenoma papilliferum, siringoma, apokrin kistadenoma, hidradenoma, sebase epitelioma ile trikoblastomların da içinde yer aldığı trikilemmal proliferasyonlardır. Yaş ilerledikçe (dördüncü-yedinci dekatlarda) olguların %10-20′sinde en sık bazal hücreli karsinom olmak üzere daha nadir olarak yassı hücreli karsinom ile sebase karsinom görülmektedir.24 Trikoblastom kıl folliküllerinin embriyojenik prekürsörü olan saç germinden köken alan benign bir tümördür. Trikoblastom toplumda nadir olmasına rağmen NS’li hastalarda göreceli olarak sıktır. NS zemininde gelişen diğer tümörlerden özellikle BCC nin de ilk sıralarda yer alması dikkate alındığında Trikoblastomun ayırıcı tanıdaki önceliği akıldan çıkarılmamalıdır.

OLGU

20 yaşında erkek hastada saçlı deri içinde, doğumdan itibaren var olan alopesik alan üzerinde son aylarda meydana gelen saplı, koyu renkli, yuvarlak, düzgün yüzeyli kitle eksize edilerek patoloji laboratuvarımıza ulaştı. Gelen materyalin makroskobik incelemesinde 3,8×3,2 cm deri elipsi üzerinde cerrahi sınırdan 0,1cm uzaklıkta yüzeyden 0,3 cm kabarıklık gösteren krem kahve renkli karnabahar görünümlü 3x2cm lezyon ve üzerinde 0,2 cm sapla lezyona tutunan 0,5×0,3cm boyutlarda nodüler düzgün yüzeyli, hiperpigmente tümöral oluşum izlendi.
Resim 1: Üst dermis yerleşimli sayıca artmış sebase glandlar ve ektopik apokrin glandlar ile stromada mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu içeren Nevus Sebaseus.(H&E,X100)

incelemede; hiperkera-toz, yer yer akantoz gösteren epidermis altında sayıca artmış, immatür, bazıları kistik genişlemiş kıl follikülleri ile boyut farklılığı gösteren, düzensiz sebase glandlar ve ektopik apokrin glandların papillamatozis gösteren epidermisin kıvrımlarını doldurduğu izlenmiştir (Resim1). Bu bulgular NS klinik ön tanısı ile uyumlu olarak değerlendirilmiştir. NS üzerinde lezyona 0,2cm’lik bir sapla birleşik haldeki polipoid lezyonun histopatojik incelemesinde; NS üzerinden devam eden çok katlı yassı epitelin ince bir stromaya tutunarak yukarı doğru uzanıp, ortasındaki hiperpigmente nodüler alanı çepeçevre sardığı izlenmiştir (Resim 2). Bu polipoid lezyonu çevreleyen basıklaşmış epidermis altında bazoloid hücre kümelerinin en dışta palizadik dizilim göstererek sınırları düzenli solid kümeler oluşturduğu dikkati çekmiştir (Resim 3). Epidermisin bazal tabakasıyla lezyonun bazoloid hücreleri arasında bağlantı mevcut değildi ve bazoloid tümör adaları ile stroma arasında çekilme (shrinkage) artefaktı yoktu. Mitotik aktivitede artış, nekroz mevcut değildi. Fibrovasküler stromada yoğun mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu dikkati çekti. Hiperpigmente alanlarda hücre sitoplazmalarında melanin pigmenti izlendi.
Resim 2: NS üzerinde lezyona 0,2cm lik bir sapla birleşik halde çepeçevre çok katlı yassı epitelle çevrili tümör (Trikoblastoma).

TARTIŞMA

Nevus sebase, epidermal, foliküler, sebase ve apokrin bez anomalisi ile seyreden sık izlenen bir hamartomdur.5İlk olarak 1895′de Jadassohn tarafından tanımlanmıştır.6Genellikle doğumda veya erken çocukluk döneminde görülmektedir.1Kliniğinde saçlı deri ve yüzde sarı renkli, lineer dağılım gösteren alopesik tek bir plak izlenmektedir. Plak doğumda ve infant dönemde hafifçe kabarık, parlak kadifemsi görünümdedir. Puberte döneminde muhtemelen androjen hormonlarının etkisi ile apokrin ve sebase bezlerin matürasyonu dolayısıyla sarı, mumsu papillamatöz-verrüköz bir hal alır. Tümör gelişimine ise yetişkin yaş grubunda rastlanılır.5,7Olgumuz 3 cm çapında alopesik soliter verrüköz bir lezyona sahip olup NS’nin puberte sonrası makroskobik ve mikroskobik özelliklerini taşımaktadır. Cribier ve arkadaşları NS üzerinde gelişen tümörlerin %90′ının selim olduğunu bildirmiştir.2Nevus Sebase zemininde gelişen benign lezyonların başında en sık siringokistadenoma papilliferum olmak üzere siringoma, apokrin kistadenoma, hidradenoma, seboseus
Resim 3:Epidermisle bağlantı içermeyen ve çekilme artefaktı göstermeyen periferde palizatlanan bazoloid hücrelerin oluşturduğu Trikoblastoma

epitelyoma ile trikoblastomu da kapsayan trikilemmal proliferasyonlardır.2,8Olgumuzda NS zemini üzerinde gelişmiş saplı polipoid lezyonun nodüler tipte BCC ile çakışan histopatolojik özellikleri dikkat çekicidir. NS üzerinde %1′den daha az oranda malign lezyonlar izlenir. Bunlardan en sık bazal hücreli karsinom olmak üzere yassı hücreli karsinom, sebase karsinom sayılabilir.24Bazal hücreli karsinomun NS zemininde gelişen en sık malign tümör2 olduğunu düşünen yazarların yanı sıra Jaqueti ve arkadaşları 155 olguluk klinikopatolojik çalışmasında NS zemininde gelişen BCC tanısı verilmiş tümörlerin çoğunun Trikoblastoma ve primitif folliküler indüksiyonlar olduğunu söylemiş, NS zemininde gelişen en sık neoplazmın trikoblastoma olduğu sonucuna varmışlardır.9Trikoblastom primitif saç folikülü germinden köken alan benign bir neoplazmdır. Folliküler germinatif hücrelerin epitelyal ve stromal komponentini içerir. En sık görülen benign deri tümörü olan BCC ile histolojik, morfolojik ve immünhistokimyasal açıdan benzerlikler göstermesi nedeniyle önemlidir. İki tümörün de sitokeratin filamentlerinin benzer profilde olması nedeniyle ortak folliküler diferansiasyona sahip oldukları düşünülmektedir.10 Histolojik olarak trikoblastom çevreden düzgün sınırla ayrılan, simetrik, düşük mitotik indekse sahip, periferde palizadik tarzda dizilim göstermiş, monomorfik, bazoloid karakterde hücrelerden oluşmaktadır.1Bazal hücreli karsinomaların morfolojisinde belirgin farklılıklar olması nedeniyle çok sayıda histopatolojik alt tip tanımlanmıştır.11 BCC periferde palizatlanan nükleuslar ile merkezde gelişigüzel dağılım sergileyen bazoloid hücrelerden oluşan geniş lobüllerden meydana gelir. Trikoblastomalardan farklı olarak BCC retiküler dermise veya daha derine infiltre olabilir. BCC’ lerin %90′ından fazlasında tümör adaları ile yüzey epidermisi arasında gözlenebilen bağlantı mevcuttur.Bazen bazoloid tümör adaları ile stroma arasında çekilme (shrinkage) artefaktı görülebilir. Trikoblastomun aksine asimetri, artmış mitotik aktivite, nekroz BCC’ye eşlik edebilir.12,13Biz de olgumuzda NS zeminini öncelikle göz önünde bulundurarak ve beraberinde histopatolojik bulguları değerlendirerek saplı polipoid lezyonun nodüler tipte BCC değil trikoblastom olduğuna karar verdik. Histopatolojik bulguların yetersiz kaldığı noktalarda immünhistokimyasal yöntemler devreye girebilir. Her iki tümörde birçok sitokeratin ekspresyonu mevcut iken CK8 ve CK15 ekspresyonunun sadece trikoblastomda tespit edilmesi BCC ile ayırımda önemlidir.13Yine BCC de görülen androjen reseptör ekspresyonu immünhistokimyasal olarak trikoblastomdan ayırımda önemlidir.14

SONUÇ

Doğuştan ya da erken çocukluk döneminden itibaren NS lezyonuna sahip olgular yıllar içinde bu zeminde görülebilecek benign ve malign değişimler açısından takip edilmelidir. NS’e eşlik eden en sık malign tümörlerden biri BCC’dir. Trikoblastom toplumda nadirdir. Ancak NS zemininde yaygın görülür. Trikoblastom, NS zemini taşıyan lezyonlarda gelişebilecek sekonder malign tümörlerin tanısında, özellikle nodüler BCC demeden önce ayırıcı tanıda akılda tutulması gereken benign bir lezyondur. Ayrıca NS, üzerinde gelişe-bilecek muhtemel benign ve malign tümörler nedeniyle erişkin dönemde profilaktik eksize edilmelidir.

KAYNAKLAR
  1. Lever WF, Schaumburg-Lever G: Histopathology of the Skin 7.Baskı. Philadelphia: Lippincott, 1990: 595-7.
  2. Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E: Tumors arising in nevus sebaceous: A study of 596 cases. J Am Acad Dermatol. 2000; 42: 263-8.
  3. Hidvegi NC, Kangesu L, Wolfe KQ: Squamous cell carcinoma complicating nevus sebaceous of Jadassohn in a child. Br J Plast Surg. 2003; 56: 50-2.
  4. Kazakov DV, Calonje E, Zelger B, Luzar B, Belousova IE, Mukensnabl P, et al: Sebaceous carcinoma arising in nevus sebaceous of Jadassohn: a clinicopathological study of five cases. Am J Dermatopathol. 2007; 29: 242-8.
  5. Baykal C, Büyükbabani N, Yazganoğlu KD et al. Tumors associated with nevus sebaceous. J Dtsch Dermatol Ges 2006;4:28-31.
  6. Jadassohn J: II Bemerkungen zur Histologie der systematisierten Naevi und ueber Talgduesen-Naevi. Arch Dermatol Syph. 1985; 33:355-94.
  7. Mehregan AH, Pinkus H: Life history of organoid naevi. Special reference to naevus sebaceous of Jadassohn. Arch Dermatol. 1965; 91: 574-88.
  8. Gürel MS, Bitiren M, Özardalı İ: Nevus Sebaseous with Associated Syringocystadenoma Papilliferum. Turk Clin Dermatol. 2001; 11: 117-20.
  9. Jaqueti G, Requena L, Sanchez Yus E: Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceous of Jadassohn: aclinicopathologic study of aseries of 155 cases, Am J Dermatopathol. 2000; 22: 108-18.
  10. Schirren CG, Rütten A, Kaudewitz P, et.al. Trichoblastoma and Basal Cell Carsinoma are Neoplasm With Follicular Differantiation Sharing The Same Profil of Cytokeratin Intermediate Filament Am J Dermatopathol. 1997; 19(4): 341-50.
  11. Weedon, D., Tumors of the epidermis, Skin Pathology, II.Edition, China, Churchill Livingstone, 2002,753-802.
  12. LeBoit PE, Burg G, Weedon D, Sarasin, A. Keratinocytic tumors, World Health Organization Classification of Tumours Pathology and Genetics of Skin Tumours, Lyon, IARC Press, 2006,9-47.
  13. Kurzen h, Esposito L, Langbein L, Hartschuh W. Cytokeratin As Markers of Follicular Differantiation; Am J Dermatopathol, 2001; 23: 6-50.
  14. Lzikson L, Bhan A, Zembowicz A. Androjen Receptor Expression Helps to Differentiate Basal Cell Carsinoma From Benign Trichoblastic Tumors; Am J Dermatopathol, Vol 2005; 27(2): 91.
İLETİŞİM

Dr. Hülya HAKSEVER
S.B Prof. Dr. Türkan Akyol Göğüs Hastalıkları Hastanesi, Patoloji Kliniği, Yıldırım Bursa
e-posta: hakseverdr@hotmail.com
Tel: +90-505-2562289

 

Bir Ivf Olgusunda Oral Antikoagülan Kullanımının Komplikasyonu Olarak Oosit Toplanmasından Sonra Gelişen Masif Ovaryen Kanamanın Konservatif Tedavisi

ÖZET

Oral antikoagülan olarak markufen kullanırken primer infertilite nedeniyle IVF/ICSI için oosit toplanmasından sonra gelişen bir masif ovaryen kanama olgusu sunuyoruz. Markufen uzun etkili oral antikoagülan olarak kullanılan bir kumarin derivesidir. Olgumuzda hastaneye yatıştan sonra klinik tablonun yakın izlem sırasında iyileşmesi nedeniyle konservatif tedavi başarılı olmuştur.

Diagonal Koroner Arter İle Pulmoner Arter Arası Fistül’ün Tedavisi

Aydın KARAKUZU Uz.Dr. Kalp Damar Cerrahisi Uzmanı SB Ankara Etlik İhtisas E.A.H, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye ÖZET Koroner arterler fistülleri koroner arterler ile kalp boşlukları, koroner sinüsler,vena cava superior, pulmoner arter veyapulmoner ven arasında kapiller sistemi olmayan direk bağlantılardır ve hemodinamik önem taşıyan doğumsal koroner arter anomalilerinin en sık görülenidir.

Akut Rinosinüzite Sekonder Orbital Apse: Olgu Sunumu

ÖZET Rinosinüzit nazal kavite ve paranazal sinüs mukozasının inflamasyonudur. Tedavi edilmediği takdirde bazı ciddi komplikasyonlar meydana gelebilir. Orbital apse görme kaybına sebep olan önemli komplikasyonlardan biridir. Bu olguda, akut rinosinüzitin ciddi bir komplikasyonu olan orbital apse ile başvuran sağlıklı bir çocuk tartışılmıştır.

Submandibuler Bölgede Ektopik Paratiroid Adenom: Olgu Sunumu

Hülya EYİGÖR1, Dinç SÜREN2, Mustafa Deniz YILMAZ3, Üstun OSMA3, Cem SEZER4

Uzm.Dr.1
Uz.Dr.2
Doç.Dr. Kulak Burun Boğaz Kliniği3
Doç.Dr. Tıbbi Patoloji Kliniği4, Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Antalya, Türkiye

ÖZET

Elli üç yaşında bayan hastada sol submandibular bölgede yerleşimli ele gelen kitle ve serum kalsiyum, parathormon yüksekliği mevcuttu. Preoperatif yapılan ultrasonografi, MRI ve Tc-99m sintigrafi bulguları ile kesin tanı konulamadı. Hastaya genel anestezi altında eksizyon uygulandı. Histopatolojik tanı paratiroid adenom ile uyumluydu. Postoperatif kalsiyum ve parathormon düzeyleri düştü. Nadir görülen submandibular bölgede yer alan ektopik adenom olgusu literatür bilgileri eşliğinde sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Ektopik, Hiperparatiroidizm, Paratiroid Adenom,

GİRİŞ

Primer hiperparatiroidizm (PHPT) oldukça nadir görülen endokrin bozukluklardandır ve sıklıkla hastalarda hiperkalsemiyle seyreder. Klinik, laboratuar, radyolojik ve histopatolojik veriler hastalığın tanısında yardımcı olabilmektedir.1Primer hiperparatiroidizm insidansı erişkin populasyonda yaklaşık %1 iken 55 yaş üzerinde bu oran %2’den daha fazladır. PHPT kadın erkek oranı 3:1 olarak bildirilmiştir.2,3
Primer hiperparatiroidizmi olan hastaların büyük çoğunluğunda (%85-90) neden tek bir paratiroid bezi tutan adenom iken, %10-15 hastada hiperplazi ve %1-2 hastada paratiroid karsinomudur. İki ya da üç bezin katılımı ile oluşan çoklu adenom ise %3-10 arasında bildirilmiştir.Genelde çoklu bez hastalığına 60 yaş üstü olgularda ve ailesel hiperparatiroidi ve MEN tip I ve MEN tip IIA’da daha çok rastlanılmaktadır. Hiperparatroidizm nedeni olan paratiroid adenomlarının da %5-10’u ektopik yerleşimlidir ve ektopik yerleşim %5 mediastende, %95 de timus içinde lokalizedir.2,4Biz bu çalışmada preoperatif tetkikler ile tanı konulamayan ve submandibular bölgede yerleşerek postoperatif histopatolojik ektopik paratiroid adenom tanısı alan olguyu sunarak literatür bilgilerini gözden geçirmeyi amaçladık.

OLGU

53 yaşında bayan hasta, son iki yıldır sol submandibular bölgede lokalize şişlik yakınması ile kliniğimize başvurdu. Hastanın hipertansiyon hastalığı daha önceki yıllarda lumbal disk hernisi ve sağ karpal tünel nedeniyle operasyon geçirmesi dışında ek klinik özelliği yoktu. Boyun ultrasonografi (USG)’de boyun orta hat sol lateral kesiminde tiroid bezinin üstkısmında herhangi bir yapı ile ilişkisi net olarak tespit edilmeyen içerisinde hareketli internal ekolar satanan 20x20x23 mm boyutunda kistik görünüm rapor edildi. Tiroid USG’de, glandda hafif hiperplazi ve her iki lobda birer adet solid nodül gözlendi. Boyun Magnetik Rezonans (MR) görüntülemede nazofarenks, orofarenks ve larenksin doğal olduğu; sol submandibular bezde yoğun içerikli 20 mm çapında kistik lezyon olarak rapor edildi (Resim 1 A ve B).
Resim 1 : Boyun Magnetik Rezonas görüntülemede (A) aksiyel ve (B) sagital kesitlerde sol submandibular bölgede 20 mm çapında kitle

Hastaya üç farklı merkezde 20m Cİ Teknesyum 99m metoksiisobutilisonitril (99mTc-MIBI) verilerek yapılan paratiroid sintigrafisinde anterior toraks ve boyun bölgesinde erken ve geç dönemde paratiroid adenom ile uyumlu patolojik aktivite tutulumu izlenme-miştir. Submandibular bölgedeki kitleden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) nonspesifik olarak rapor edildi.

 

Resim 2: Histopatolojik kistik lezyon H&E x100

Hastanın laboratuar bulguları: serum kalsiyum 11.1 mg (referans aralığı 8.2-10.9) serum paratiroid hormon 138 pg/ml (referans aralığı 10-90) olarak saptanmıştır. Operasyon sırasında kitlenin submandibular glanda komşu ve ondan tamamen bağımsız olduğu ve glandın inferioposteriorunda yerleştiği saptandı. Yaklaşık 20x20x20 mm çapındaki kistik kitle total olarak eksize edildi. Hastanın 20 ay sonraki laboratuar ve sintigrafik bulguları normaldi.

Histopatolojik Bulgular

Spesmenin makroskopik görünümü, topluca en büyük çapı 1,5 cm olan 50 mg ağırlığında kistik doku olarak tanımlanmıştır. Doku grimsikahverengi renkte olup duvar kalınlığı 0,2 cm’dir. Hazırlanan kesitlerde, fibröz kapsül etrafında dizilim gösteren baskın hücre tipi hücre “waterclear” hücreler olan kistik lezyon izlenmiştir (Resim 2). Lezyonel hücrelerin sitoplazmaları berrak, sitoplazma sınırları belirgin, yuvarlak nükleuslu, sınırları belirgindir (Resim 3). Lezyonun mitoz aktivitesi yoktu ve kapsüle veya kapsül çevresi damarlara invazyon izlenmemiştir. Lezyon içi dens fibröz bant gelişimi görülmemiştir. Ki-67 proliferasyon indeksi çok düşüktür.
Resim 3: Water-clear hücre hakimiyeti H&E x200

TARTIŞMA

PHPT paratiroid bezinden aşırı parathormon salınımı ve bunun sonucu hiperkalsemi, hipofosfatemi ve aşırı kemik rezorpsiyonu ile karakterize bir hastalıktır. PHPT tanısında en değerli tanı kriteri serum Ca++ ve parathormon (PTH) ölçümleridir. Serum kalsiyum düzeyinin 10,4 mg/dl ‘nin üzerinde bulunması daima hiperkalsemi süphesi uyandırmalıdır. Yalnızca PTH düzeyi yüksekliği tanı için yeterli değildir ancak hiperkalsemi ile birlikte olması tanısal önem taşır.3 Bizim hastamızda da preo-peratif yapılan laboratuar verilerinde bu iki değer anlamlı olarak yüksek bulunmuştur. Ancak tanı için tek başına yeterli değildir.PHPT’de hastaların %83’ünde neden paratroid adenomu, %15’inde paratiroid hiperplazisi ve daha nadir olarak %1-2’sinde paratiroid karsinomasıdır. Hiperparatroidizm nedeni olan paratiroid adenomlarının da %5-10’u ektopik yerleşimlidir ve %5 mediastende, %95 de timus içine lokalizedir2,4Paratiroid glandların lokalizasyonu embriyolojik gelişim sırasındaki migrasyonun farklılığından dolayı oldukça değişken olabilir. Ektopik adenomlar embrolojik migrasyon yollarına göre mandibula ve mediastinum arasında her hangi bir yerde yerleşebilir. Embriyonel yaşamda üst paratiroid bezleri dördüncü, alt paratiroid bezleri üçüncü brankial poştan gelişir. Üst paratiroidler, ultimobrankial cisimle beraber göç ettikleri için, son yerleşim yerleri alt paratiroidlere göre daha sabittir. Alt paratiroid bezleri, embriyonel yaşamda timusla beraber göç ettikleri ve oldukça uzun sayılabilecek bir yol izledikleri için, karotis bifurkasyonu önünden perikarda kadar olan herhangi bir bölgede görülebilir. Bazen inferiora ilerleyerek mediastinum içinde yer alabilirler. Otopsi serilerinde populasyonun çoğunluğunda dört adet paratiroid bezi bildirilmiş olup, çoğunlukla (%69) tiroid bezinin inferior, posterior ya da lateralinde lokalize olan paratiroid bezleri, timus beziyle olan ortak embriyolojik gelişimlerinden dolayı %2 oranında timusla birlikte ön mediastende, %0.2 oranında da mediastende timus bezinden daha aşağı lokalizasyonda izlenebilir.3Başarılı bir tedavi için cerrahi öncesi paratiroid adenomların tespit edilerek tam lokalizasyonu saptanmalıdır. Paratiroid adenomlarının tespitinde radyolojik modalite olarak sıklıkla USG ve MRG kullanılmaktadır.5 USG ucuz, noninvazif, kolay uygulanabilir bir yöntem olmasına rağmen paratiroid bezlerinin yerleşim yerinin sıkça varyasyon göstermesi yanında, intratiroidal veya ektopik lokalizasyonlardaki adenomların varlığı bu yöntem ile tanıyı zorlaştırmaktadır. Ayrıca USG ile tespit edilen lezyonların da spesifik bir sonografik görünümü yoktur.5 MRG ile yapılmış çalışmalarda da yöntemin sensitivitesi hakkında %36-88 arasında değişen oranlar bildirilirken, spesifisitesinin ise düşük olduğu vurgulanmaktadır.6 PHPT’ye neden olan tek gland adenomlarını saptamada paratiroid sintigrafisi ile yapılan tarama ile %85-95 doğrulukta sonuçlar alınması bu tekniğin başarısını göstermektedir.7Cerrahi tedavinin başarısı lezyon içeren glandın preoperatif lokalizasyonunun tespiti ve anormal bezin normal dokulardan ayırt edilmesindeki başarıya bağlıdır. 99mTc-MIBI ile yapılan paratiroid sintigrafisi, paratiroid patolojilerinin lokalizasyonu için yaygın olarak kullanılmakta olup paratiroid adenomu tespitinde sensitivite ve spesifitesi sırasıyla %91 ve %98.8 olarak bildirilmektedir.8Paratiroid lokalizasyon çalışmaları içinde 99mTc işaretlenmis sestamibi, %80 duyarlık ile en fazla kullanılan en uygun yöntemdir. Elde edilen sonucun doğruluğu uygulayıcının deneyimi ve enstitüye bağımlıdır. Yalancı pozitif sonuçlar sestamibiye affinitesi olan tiroid nodülleri nedeniyle ve yalancı negatif sonuçlar da kistik paratiroid adenomları nedeniyle ortaya çıkmaktadır. Bundan dolayı sestamibi sintigrafileri USG ile kombine edilerek kullanılabilir. Eğer her ikisi de aynı görüntünün adenom olduğuna işaret ederse duyarlılık %96’ya ulaşmaktadır. Bu tekniğin esası, başlangıçta ve enjeksiyondan iki saat sonra kalan aktivitenin tayinine dayanmaktadır.9Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) son yıllarda paratiroid patolojilerinin görüntülenmesinde kullanıma yeni giren bir yöntemdir. Düzlemsel 99mTc-sestamibi sintigrafiye, SPECT eklenirse paratiroid adenomu görüntülenme olasılığı artmaktadır. Bu tarama yönteminin özellikle boyunda derin planlarda ya da mediastende yerleşmiş ektopik paratiroid adenomunu göstermede daha başarılı olduğu görülmektedir. Paratiroid adenomların gösterilmesinde %95 başarılı iken,multigland patolojilerinde sensivitesi düşük bulunmuştur.10,11Rajagopalan ve ark.’larının çalışmasın-da olgumuzda da olduğu gibi ilk yapılan USG tanıda yetersiz kalmış, ektopik adenomun saptanmasında SPECT’i kullanmışlardır.11 Castellani ve ark.’ları 99mTc- sestamibi sintigrafi ve USG’yi PH saptanmasında karşılaştırmışlar ve özellikle tartışmalı olgularda, 99mTc- sestamibi sintigrafi sonuçlarının pozitif olarak anlamlı olduğu gösterilmiştir.12,13Axelrod ve ark. preopearatif yapılan sintigrafiye ek olarak SPECT’in kullanılması ve dikkatli yorumlanmasıyla submandibuler üçgende yeralan paratiroid adenomun radyoaktivitesini saptadıklarını bildirmişlerdir.14 Olgumuzda farklı merkezlerde çok sayıdaki 99mTc-sestamibi ve USG paratiroid adenomları saptamada yetersiz kalmıştır. Bu olguda, SPECT’in kullanılmamış olması çalışmanın eksik tarafı olarak kabul edilmiştir. Ancak preoperatif yüksek seyreden serum kalsiyum ve parathormon düzeylerinin postoperatif erken dönemde normale dönmesi noninvaziv bir yöntem olarak ektopik paratiroid adenom tanısını destekleyebileceğini göstermektedir.

SONUÇ

Ektopik paratiroid adenomlarında cerrahi en etkili tedavi olup cerrahi başarı ise büyük oranda bezin lokalizasyonunun preoperatif belirlenmesine bağlıdır.

KAYNAKLAR
  1. Grulois V, Buysschaert I, Schoenaers J, et al. Brown tumour: presenting symptom of primary hyperparathyroidism. B-ENT 2005;1(4):191-5.
  2. AACE/AAES Task Force on primary Hyperparathyroidism.The American association of Endocrine Surgeons position statement on the diagnosis and management of primary hyperparathyroidism.Endocr Pract 2005;11(1):49-54.
  3. Hamdy NA. A Patient with persistent primary hyperparathyroidism due to a second ectopic adenoma. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 2007; 3(3):311-5.
  4. Miura D. Ectopic Parathyroid tumor in the sternohyoid muscles: Supernumerary Gland in a patient with MEN type 1. J Bone Miner Res 2005 ;20(8):1478-9.
  5. Miller DL, Chang R, Doppman J. et al. JA. Localization of parathyroid adenomas: superselective arterial DSA versus superselective conventional angiography. Radiology 1989; 170(3pt2):1003-6.
  6. Fayet P, Hoeffel C, Fulla Y, et al. Technetium-99m sestamibi scintigraphy, magnetic resonance imaging and venous blood sampling in persistent and recurrent hyperparathyroidism. Br J Radiol 1997; 70(833):459-64.
  7. Francis IS, Loney EL, Buscombe JR, et al. Technetium-99m-sestamibi dualphase SPECT imaging: concordance with ultrasound. Nucl Med Commun 1999;20:487-8.
  8. Çerçi C, Çerçi SS, Süslü H, et al. Atipik yerleşimli paratiroid adenomunun gama probe ile tespiti: olgu sunumu. S.D.Ü Tıp Fak Derg 2007;14:33-7.
  9. Chan AK, Duh QY, Katz MH, et al. Clinical manifestations of primary hyperparathyroidism before and after parathyroidectomy. A case-control study. Ann. Surg. 1995;222:402-12.
  10. Moka D, Voth E, Dietlein M, et al. Techntium 99m-MIBI-SPECT: a highly sensitivi diagnostic tool for localization of parathyroid adenomas. Surgery 2000;128(1):129-35.
  11. Rajagopalan MS, Narla VV, Kander T, et al. Para-Hyoid Ectopic Parathyroid Adenoma Localized by Tc-99m MIBI SPECT Clin Nucl Med 2008;33(12): 880–1.
  12. Castellani M, Reschini E, Longari V, et al. Role of Tc-99m sestamibi scintigraphy in the diagnosis and surgical decision-making process in primary hyperparathyroid disease. Clin Nucl Med. 2001 Feb;26(2):139-44.
  13. Karvounaris DC, Symeonidis N, Triantafyllou A, et al. A. Ectopic parathyroid adenoma located inside the hypoglossal nerve. Head Neck. 2010;32(9):1273-6.
  14. Axelrod D, Sisson JC, Cho K, et al. Appearance of ectopic undescended inferior parathyroid adenomas on technetium. Tc 99m sestamibi scintigraphy; a lesson from reoperative parathyroid ectomy. A.M:A Arch Surg 2003;138(11):1214-8.
İLETİŞİM

Uzm Dr.Hülya EYİGÖR
Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi
KBB Klinigi
Antalya
Tel : 0 242 2285180
GSM : 0 533-4267064
E-mail : hulinar@yahoo.com

 

Bir Trombotik Trombositopenik Purpura Olgusu

Ufuk GENÇALP1, Ayman ABUDALAL1, Mehtap TINAZLI1, Amber EKER,Orçun ÇİFTÇİ4, Tümay SÖZEN2

Yrd.Doç.Dr.1, Prof.Dr., İç Hastalıkları Anabilim Dalı Başkanı; İç  Hastalıkları Anabilim Dalı2

Yrd.Doç.Dr.; Nöroloji Anabilim Dalı

Yrd.Doç.Dr.; Kardiyoloji Anabilim Dalı4

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Lefkoşa, KKTC

ÖZET

Hematolojik aciller içinde önemli bir yeri olan trombotik trombositopenik purpura (TTP) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik belirti ve bulgular, böbrek yetmezlği ve ateşle seyreden bir sendromdur. Nadir görülen ama sıklığı giderek artan bu hastalığın erken tanınıp tedaviye hemen başlanması, mortalitesini azaltmak açısından önem arzetmektedir. Bu olgu, TTP farkındalığını artırmak amacıyla literatür eşliğinde incelenmiştir.

Anahtar Kelimeler: Purpura, Trombositopenik, Trombotik,

GİRİŞ

TTP; mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik bulgular, böbrek yetmezliği ve ateşle seyreden nadir bir hastalıktır (4-11/1000000). Genellikle sağlıklı kişilerde görülür. Genç erişkinlerde (30-40 yaş), özellikle de kadınlarda sıktır. İlk kez 1924 yılında Moschcowitz tarafından tanımlanmış olup, patogenezinden arteriol ve kapillerleri tutan trombotik lezyonlar sorumludur.13 İskemiye bağlı beyin ve böbreklerde fonksiyon bozuklukları meydana gelir. Etyolojisi yeterince açıklanamamasına rağmen, etyopatogenezinde rol oynayan en önemli durum von Willebrand faktörlerinin (vWF) büyük multimerler halinde dolaşımda bulunmasıdır. vWF, endotel hücrelerinde sentezlenip büyük multimerler şeklinde dolaşıma salınır.4,5 Bu büyük multimerlerin trombotik aktiviteleri yüksektir ve trombositleri aktive edip koagülasyonu başlatırlar. Bu nedenle bu büyük multimerler vWF metaloproteinaz ‘ADAMTS13’ denen enzim tarafından parçalanıp normal büyüklükteki vWF multimerlerine çevrilir. TTP’li hastalarda büyük vWF’i parçalayan enzim düzeyinde azalma mevcuttur.6,7 Bu düşüklük iki şekilde meydana gelir: konjenital olarak bu enzim eksiktir veya idiopatik olarak enzime karşı IgG yapısında otoantikorlar oluşur.8 TTP’nin değişmeyen laboratuvar bulguları anemi, trombositopeni ve periferik yaymada parçalanmış eritrositlerin görülmesidir.9 Çoğu vakada hemoglobin 6.0gr/dl’nin, trombositler ise 20000/mm3‘ün altındadır. Bunların yanısıra retikülositoz, laktikdehidrogenaz artışı, lökositoz da görülür. Ayırıcı tanıda dissemine intravasküler koagülasyon (DIK), hemolitik üremik sendrom (HÜS), Evans sendromu, paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) akla gelmelidir.Günümüzde TTP’nin etkinliği kanıtlanmış tedavi yöntemi plazmaferezdir. Bu yöntemle dolaşımdan ADAMTS13 oto antikorlarının temizlenmesi sağlanır.10,11 Kortikosteroidlerin tedavideki yeri tartışmalıdır.12 Taze donmuş plazma ve diğer immünosupresif ilaçlar ise bazı özel durumlarda önerilmektedir.13

OLGU

64 yaşında kadın hasta halsizlik, konuşma bozukluğu, yüzünün sol tarafında uyuşma yakınmalarıyla Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi acil servisine başvurdu. Bir haftadan beri, bu yakınmalar 20-30 dakika kadar sürüyor ve kendiliğinden geçiyormuş. Hiç bilinç kaybı olmamış. Özgeçmişinde hiperlipidemi dışında özellik yoktu. Yapılan fizik incelemesinde ateş: 36.3°C, kan basıncı: 120/70mmHg, nabız: 74/dk.ritmik. Genel durum iyi, bilinç açık, kooperasyonu tamdı. Cilt ve skleralar soluktu. Kalp sesleri ritmik, apekste 2/6 sistolik üfürüm vardı. Karaciğer ve dalak ele gelmiyordu. Sol bacakta, diz altında 2-3 adet peteşi, sağ diz üstünde 2-3 cm’lik bir ekimoz vardı. Laboratuvar bulgularında C-reaktif protein (CRP) 0.9 mg/dl; sedimentasyon hızı 76 mm/saat; hemoglobin 7.8 gr/dl; hematokrit %22.6; lökosit 10270/mm3; trombosit 31000/mm3; laktik dehidrogenaz (LDH) 802 IU/dl; retikülosit %54.5; üre 48 mg/dl; kreatinin 1.0 mg/dl; direkt-indirekt Coombs negatif; haptoglobulin ölçülemiyecek kadar düşük; protrombin zamanı (PT), aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT) ve INR normal sınırlarda idi. Lupus antikoagulanı negatif, anti dsDNA 0.6 IU/ml (12), antikardiyolipin IgM< 2PL-U/ml (Pozitif>12), ANA negatif bulundu. Ekokardiyografide patoloji saptanmadı.Hasta, nöroloji tarafından değerlendirildi, beyin MR’sinde bilateral serebral oksipitofrontal bölgede ve serebellumda akut subakut diffüzyon kısıtlılığı tesbit edildi (Şekil). Trombositopeni ve anemisi de olanhasta yatırıldı. İzlemesnasında nörolojik tablo birkaç kez yinelendi. Trombosit sayısı progresif olarak 18000 mm3‘e kadar düştü. Klinik ve laboratuvar bulguları ile TTPtanısı konan hastaya taze donmuş plazma (15ml/kg/gün) verildi ve plazmaferez uygulandı. Trombositler 376 bin/mm3‘e yükseldi ve klinik düzelme sağlandı.

 

Şekil:  Beyin MR görüntüleri. A-B-C panellerinde, sağ pariyetooksipital bölgede gri ve beyaz cevherde üçgen şeklinde,periventriküler beyaz cevhere kadar uzanan infarkt alanı izlenmektedir.A panelinde ayrıca sol frontalde gri cevher kortekste yuvarlak infarkt alanı izlenmektedir.

TARTIŞMA

TTP ilk tanımlandığında mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni, nörolojik bulgular (konvulsiyon, koma, bilinç dalgalanması), renal fonksiyon bozukluğu ve ateş pentatı ile tanı konmaktaydı.13,14,15 Günümüzde kabul edilen görüşe göre bir hastada başka bir nedene bağlanamayan trombositopeni ve mikroangiopatik hemolitik anemi varsa TTP olarak kabul edilmektedir. Hastalar en sık purpura ve nörolojik bulgularla acil servise başvururlar.9,16 Hastaların %75′inde mikroangiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve nörolojik bulgular birlikte görülür.9,17 Bizim hastamızda da purpura, nörolojik bulgular, trombositopeni ve mikroangiopatik hemolitik anemi mevcuttu.TTP’nin; DIK,2,9 HÜS,3,12,18,19 Evans sendromu, PNH,7,9 maligniteler (akciğer ve pankreas tümörü, akut lenfositik lösemi),17 heparin ilişkili trombositopeni,7,16 otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematosis, antifosfolipid sendromu, skleroderma),20,21 ilaçlar (kinin, tiklopidin, mitomisin, siklosporin),7 ve sepsis9,17 ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. TTP; PT, aPTT, INR, fibrinojen, d-dimer testlerinin normal oluşu ile DIK’ten ayrılır.9,10TTP’ninHÜS’dan en önemli farkı TTP’de böbrek tutulumunun daha hafif olması ve nörolojik bulguların ön planda bulunmasıdır.19,23Evans sendromunda ise, direk Coombs pozitif olup periferik yaymada fragmante eritrositler yoktur.7,9 Bizim hastamızda bu hastalıklara ait bulgu ve belirtiler yoktu.TTP’nin başlıca tedavi yöntemi plazma değişimidir (plazmaferez). Böylece hem eksik olan enzim plazma değişimi ile yerine konmakta, hem de dolaşımdaki bu enzime karşı gelişmiş otoantikorlar uzaklaştırılmış olur.10,11,24,25 Başlangıçta hergün yapılması gereken plazmaferezin sıklığı trombosit sayısı, LDH, hemoglobin düzeyi ve nörolojik tabloya göre belirlenir.13,26,27TTP’nın diğer bir tedavi yöntemi taze donmuş plazmadır (TDP).22,24> Bu daha çok plazmaferez yapılamayan veya ileride yapılacak olanlara önerilir.10,22 Biz plazmaferez yapılana kadar TDP infüzyonu yaptık.Kortikosteroidlerin tedavideki yeri tartışmalıdır. Otoimmün kökenli idiopatik TTP’lı hastalarda yararlı olduğu bildirilmiştir.10,24 Ancak bunlarda da tek başına değil, plazmafereze yardımcı bir tedavi olarak veya remisyon sonrası relapsların önlenmesinde faydalı olduğu düşünülmektedir.13,,28,29Doz olarak plazmafereze ek olarak 1-2 mg/kg/gün prednizon veya metil prednizolon 1 gr bolus olarak 3 gün önerilir.13,26TTP’li hastalarda ağır trombositopeniye karşın, kanamalardan ziyade mikrovasküler trombüslere bağlı iskemik bulgular ön plandadır.30 Bizim hastamızda da birkaç kez tekrarlayan serebral iskemik bulgular ve purpuraların mikrotrombüslere bağlı olduğu düşünülmüştür.5,6,14 Bu nedenle bu olgulara trombosit infüzyonu yapılması trombotik olayları tetikleyebilir ve klinik tablonun ağırlaşmasına yol açabilir, bu nedenle kontrendikedir. Ancak ağır kanama ile seyreden hastalara kontrollü olarak verilebilir.22,24,30Tedavide diğer kullanılan ajanlar arasında immünosupresifler (azotiyopirin, siklofosfamid, vinkristin, siklosporin) gelmektedir. Bunlar genellikle remisyon sağlanmasında yardımcı olarak ve relapsların önlenmesi amacı ile kullanılır.10,22,30 Bunlara ait küçük vaka serileri halindeki çalışmalar yetersiz kalmakta, daha geniş çaplı araştırmalara ihtiyaç duyulmaktadır.Splenektomi, plazmaferez uygulamasının olmadığı dönemlerde hastalara yapılan bir tedavi yöntemi idi. Bugün,plazmafereze cevap vermeyen veya sık sık relapsla gelen olgulara tedavi amaçlı uygulanmaktadır.22,24Sonuç olarak bu olgu sunumundaki amacımız, yüksek mortalitesi olan bu hastalığın erken tanınıp tedaviye erken başlanmasının hayat kurtarıcı olduğunu birkez daha vurgulamaktır.

KAYNAKLAR
  1. Moschcowits E. Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries.A hitherto undescribed disease. P Y Pathol Soc 1924;24:21
  2. Amorosi EL,Ultmann JE. Thrombotic thrombocytopenic purpura: Report of 16 cases and review of the literature. Medicine(Baltimore) 1966;45:139-59.
  3. Havens PL,O’Rouke PP,Hahn J,Higgins J,Walker AM. Laboratory and clinical varables to predict outcome in hemolytic uremic syndrom AJDC 1988;142:961.
  4. Moake JL,Rudy CK,Troll JH,et al. Unusually large plasma factor V111: von Willebrand factor multimers in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. N Eng J Med 1982;307:1432-35.
  5. Lefevre P, George F, Durend JM, Sampol J. Detection of circulating endothelial cells in thrombotic thrombocytopenic purpura. Thromb Haemost 1993;69:522.
  6. Furlan M, Lammle B. Deficiency of von Willebrand factor-clearing protease in familial acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Bailleres Clin Haematoll 1998;(2):509-14.
  7. Neame PB. Immunologic and other factors in thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Semin Thromb Hemost 1980;6:416-29.
  8. Tandon NN, Tock G,Jamieson GA. Anti-CD36 antibodies in thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol 1994;88:816-25.
  9. Kennedy SS, Zacharsky LR, Beck JR. Thrombotic thrombocytopenic purpura: analysis of 48 unselected cases. Semin Thromb Hemost 1980; 6:341-9.
  10. James N. G. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Eng J Med 2006; 354:1927-3194.
  11. Rock GA, Shumak KH., Buskard NA. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of TTP. N Eng J Med 1991;325-6.
  12. Terrell DR, Williams LA, Vesely SK, Lammle B,Hovinga JA, George JN. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrom: all patients, idiopathic patients,and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. J Thromb Haemost 2005; 3:1432-6.
  13. Allford SL, Hunt BJ, Rose P,Machine S. Guidelines on the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias. Br J Haematol 2003;120:556-73.
  14. Del Zoppo, GJ. Antiplatelet theraphy in thrombotic thrombocytopenic purpura. Semin Hematology 1987; 24:32..
  15. Miller JM, Pastorek JG. Thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremik syndrom in pregnancy. Clin Obstet Gynecol 1991;34:41.
  16. Carmichael DS, Medley DRK. Heparin in thrombotic microangiopathy. Lancet 1966;1421-4.
  17. Ridolfi RL, Bell WR. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 25 cases and review of the literature. Medicine 1981;60:413-28.
  18. James N. G. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Blood 2000;96:1223-9.
  19. George JN, Gilcher RO, Smith JW, Chandler L, Duvall D. Thrombotic thrombocytoenic purpura-Hemolytic uremic syndrome: diagnosis and manangement J Clin Apheresis 1998;13:120-5.
  20. Kapur A, Ballow SP, Renston JP, et al. Recurrent acute scleroderma renal crisis complicated by thrombotic thrombocytopenic purpura. J Rheumatol 1997; 24(12): 2469-72.
  21. Kfoury Baz EM, Mahfouz RA, Masri AF. Thrombotic thrombocytopenic purpura in a patient with rheumatoid arthritis treated by plasmapheresis Ther Apher 1999; 3(4):314-6.
  22. Current concepts in thrombotic thrombocytopenic purpura. Annu Rev Med 2006;57:419-36.
  23. Elliot MA, Nichols WL. Thrombotic thrombocytopenic purpur and hemolytic uremic syndrome. Mayo Clin Proc 2001;76:1154-62.
  24. Rock G, Porta C, Bobbio-pallavicini E. Thrombotic thrombocytopenic purpura treatment in year 2000. Haematologia 2000; 85:410-9.
  25. Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia Am J Hematol, 2002; Apr; 69(4): 258-71.
  26. Kutell MA, Alfrey CP, Hetting RA. TTP treatment. N Eng J Med 1971;285:971-2
  27. Ponticelli C, Rivolta E, Imbasciati E, Rossi E, Mannucci PM. Hemolytic uremic syndrome. Arch Intern Med 1980;140:335.
  28. Garcia-Cano J, Vazquez Rodriguez de Alba J, Garcia Cabezas J.et al. Acute Pancreatitis in thrombotic thrombocytopenic purpura. An Med Interna 1992;9(11):551-3.
  29. Akyüz F, Akyüz U, Ozdil S, Kılıç S, Kalaycı S, Atamer T, Boztaş G. Akut pankreatit ve trombotik trombositopenik purpura birlikteliği: vaka sunumu. Akademik Gastroenteroloji Dergisi,2004;3(2):113-6.
  30. Schafer AI, Levine MN, Konkle BA, Kearon C. Thrombotic disorders: diagnosis and treatment. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program) 2003;520-39.
İLETİŞİM

Yrd.Doç.Dr. Ufuk Gençalp

Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi

İç Hastalıkları Anabilim Dalı

Lefkoşa, KKTC

ugencalp@hotmail.com

 

Olgu: Psöriatik Artritle Karışan Bruselloza Bağlı Diz Monoartriti

ÖZET

Altmış yaşında psoriasis tanısı ile izlenen erkek hastaya dizde artritle uyumlu yakınmalarla hastaneye başvuru sonrası psoriatik artrit tanısı kondu. Steroid tedavisi başlandı. İzlem sırasında artrit etyolojisinde sorumlu mikroorganizmanın Brusella bakterisi olduğu tespit edildi. Özellikle endemik ülkelerde akut monoartrit ayırıcı tanısında bruselloz da düşünülmelidir.

Yabancı Cisim Aspirasyonunun Uzun Dönem Etkileri: Astım Şiddetinin Artması

ÖZET Atopik astım ve izole IgA eksikliği tanısı almış, inhale bronkodilatör ve sistemik ve yüksek doz inhale kortikosteroid tedavisine ve trimetoprimsulfametaksazol profilaksisine yanıt vermeyen persistan hırıltısı nedeniyle başvuran dört yaşında erkek hastaya rijit bronkoskopi uygulandı. Bronkoskopi sırasında yabancı cisim gözlenmedi, ancak bronkoalveoler lavaj sıvısının patolojik incelenmesinde yabancı cisim parçacıkları saptanmıştır.

Kollajenöz Sprue Beraberindeki Tip Iv Otoimmun Poliglandüler Endokrinopati

ÖZET Poliglandüler otoimmün sendrom, ikiden fazla organ spesifik tutulum görülen otoimmün bir hastalıktır. Kollajenöz mukozal iltihabi hastalıklar mide ve ince bağırsak mukozasını ilgilendirir. Tiroidit, hipoparatiroidizm, primer over yetmezliği ve kollajenöz sprue tanılarının aynı hastada görüldüğü nadir bir vaka tespit ettik. Bu vaka literatüredeki ilk poliglandüler otoimmün sendrom ile kollajenöz sprue birlikteliğidir.

© Copyright 2017 | Near East Technology